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规范指南

口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南

近期出版的《中国口腔颌面外科杂志》全文发表了由中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组领衔制订的《口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南》（通信作者：郑家伟）。

淋巴管畸形 (lymphatic malformations)即过去所称的淋巴管瘤，包括微囊型和大囊型2 类。其发病原因尚不明确， 多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形；或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成。研究发现，62%的大囊型淋巴管畸形患儿伴有染色体异常，说明淋巴管畸形的发生可能与染色体数目或其亚型异常有关。淋巴管畸形约占小儿良性肿瘤的 6%，可发生于任何年龄，最常见于幼年儿童，成人少见。据统计，小儿出生时发病占50%～65%， 2 岁以前发病占 80%～90%。男女发病相当。病变可发生于身体含有淋巴组织的任何部位， 约 95%发生在头颈、面部( 约占 75%) 和腋窝(约占 20%)， 其次为纵隔和四肢， 内脏受累少见。中枢神经系统由于缺乏淋巴系统， 尚未见发病报告。病变多为单发， 也可多发但罕见。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤(cystic hydroma)。舌、耳、颊黏膜为口腔颌面部好发区域，可形成巨舌症或巨耳症。累及黏膜的病变，可发现许多小圆形疱状突起。其生长速度一般较慢，感染、自发性或创伤性瘤体内出血可促进病变生长。

根据其结构，淋巴管畸形可分为大囊型 (macrocystic) 和微囊型(microcystic)2 类。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同，其内的液体成分可为浆液性、乳糜性；当伴有出血或感染时，可为血性或脓性，故不同部位的病变，其囊液可有不同的颜色表现。

发生于口腔颌面部的淋巴管畸形，可引起牙颌紊乱、颌骨畸形、美容缺陷等。病变可因感染、创伤或出血而迅速增大，引起呼吸道压迫、进食及言语困难等，导致身体或心理障，影响患者的生存质量，甚至危及生命。

淋巴管畸形虽属良性病损，但罕见自然消退，常与头颈部重要结构毗邻且具有局部浸润性而引起严重并发症和高复发率，给临床治疗带来很大困难。虽然目前可用的治疗方法很多，包括硬化剂注射治疗、手术治疗、激光治疗等，但均有优点与不足。强调应根据患者病情和技术条件，制定个体化治疗方案，采用综合序列治疗(comprehensive and sequential management)，以期获得最佳疗效。

为了规范口腔颌面部淋巴管畸形的治疗，提高治疗效果，减少临床误诊、误治和医疗纠纷，由中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组牵头，制订《口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南》，希望对临床处理起到指导作用。本指南将及时予以更新，以反映和纳入最新研究成果，为广大患者提供最好的治疗方案。

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口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南.pdf

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